INSUFFISANCE SURRENALE : Maladie d'Addison

Définition: maladie du système endocrinien , Hypocortisolisme d'origine surrénalienne. La destruction partielle ou complète de la surrénale entraîne une diminution de sécrétion des glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes. Une destruction auto-immune est l'étiologie la plus fréquente, avant la tuberculose. La décompensation d'un hypocortisolisme peut entraîner une insuffisance surrénale aiguë.

Épidémiologie : peut se voire à tous âges , avec une prédominance féminine . facteurs héréditaires des insuffisances surrénales lentes auto-immunes peuvent survenir sur un terrain génétique prédisposé (de transmission autosomique récessive pour certains).

-Facteurs de risque:

Antécédents familiaux de rétraction corticale auto-immune
Corticothérapie prolongée (décompensation en cas de sevrage, de stress)
Pour l'insuffisance surrénale aiguë: stress, chirurgie, infection, sevrage d'une corticothérapie prolongée, destruction aiguë des 2 surrénales ou d'une surrénale unique fonctionnelle
-peut être associée à :

Les rétractions auto-immunes peuvent s'intégrer dans le cadre d'un syndrome polyendocrinien (diabète sucré, thyroïdopathies, anémie de Biermer)
Forme héréditaire avec insuffisance parathyroïdienne et candidose cutanéomuqueuse
Pathologies causales: tuberculose, mycoses
Étiologie:

Rétraction corticale auto-immune
Tuberculose
Autres causes (exceptionnelles)
Surrénalectomie (ou radiothérapie surrénalienne) bilatérale
Mycoses (histoplasmose, blastomycose, coccidioïdomycose)
Sarcoïdose
Hémorragie bilatérale (dont méningococcémie, traitement anticoagulant, thrombose des veines rénales, grossesse, phlébographie, syndrome des antiphospholipides, traumatisme néonatal)
Cancers (surtout métastases bilatérales)
Amylose
SIDA (infection à cytomégalovirus, mycobactéries atypiques, sarcome de Kaposi, cryptosporidiose)
Insuffisances surrénaliennes dissociées: hyperplasie congénitale des surrénales (hyperandrogénie et déficit glucocorticoïde) , hypo-aldostéronisme primaire isolé (souvent par déficit enzymatique congénital)
Insuffisances surrénales secondaires : corticothérapie prolongée , anémies prolongées, diarrhées sévères prolongées , hypothyroïdie
Signes cliniques :

1- Insuffisance surrénale lente

Faiblesse, fatigue, anorexie
Amaigrissement
Hypotension, hypotension orthostatique
Douleurs abdominales, vomissements, diarrhée
Hyperpigmentation: coloration brun-ardoisé des muqueuses, mélanodermie (teinte brun-sépia des régions découvertes, des plis de flexion et extension, zones irritées, mamelons)
Troubles psychiques
Impuissance sexuelle
Arthralgies
2- Insuffisance surrénale aiguë

Crampes
Majoration des signes d'insuffisance surrénale lente
Nausées, vomissements, douleurs abdominales
Asthénie, voire léthargie
Hypotension orthostatique
Diagnostic différentiel:

Maladies musculaires
Syndrome de sécrétion inappropriée d'ADH
Néphropathies avec perte en sel
Cancer de l'estomac
Intoxication par les métaux lourds
Hémochromatose (pigmentation)
Anorexie mentale
Hyperparathyroïdie
Examens complémentaires : déséquilibres surtout lors des décompensations aiguës

Hyponatrémie (inconstante) , hyperkaliémie (inconstante) , hyperazotémie, hypoglycémie , neutropénie, hypocortisolémie, hyperréninémie, hypocortisolurie , ACTH
Absence de réaction du cortisol à l'ACTH
Imagerie: calcifications surrénaliennes en cas de tuberculose surrénales atrophiques (rétraction auto-immune; tuberculose ancienne), surrénales hypertrophiques (tuberculose récente, hémorragie bilatérale), calcifications du pavillon des oreilles
Démarche diagnostique: difficultés diagnostiques chez le sujet âgé

Évoquer le diagnostic devant des symptômes pas toujours flagrants
Effectuer rapidement des test hormonologiques statiques et dynamiques
Bilan étiologique
Traitementles test hormonologiques , hospitalisation pour les décompensations aiguës:

Traitement substitutif : chez l'enfant la doses substitutives moins importantes que chez l'adulte ,
Insuffisance surrénale lente : Hydrocortisone (30 mg/j; 2/3 le matin, 1/3 le midi; équilibrer la dose selon le bien-être du patient, le poids et la TA), augmenter la dose en cas de stress, de chirurgie (doubler ou tripler), Fludrocortisone: 25 à 100 µg/j , Éviter l'association du fludrocortisone avec les médicaments inducteurs de torsade de pointe (amiodarone, sotalol, antiarythmiques de classe Ia, bépridil, fénoxédil, lidoflazine, prénylamine, sultopride, vincamine, érythromycine IV) . La prednisone n'est pas le traitement de l'insuffisance surrénale lente.
Insuffisance surrénale aiguë : Hydrocortisone: 300 à 600 mg/j en 3 ou 4 IM ou perfusion continue IV, Remplissage au sérum salé , correction des facteurs déclenchants éventuels
Traitement étiologique
Information du patient (port d'une carte, apprentissage éventuel d'injections d'hydrocortisone en cas d'éloignement de structures de soins, éviction des stress)
Surveillance nécessaire toute la vie durant pour s'assurer de la compliance au traitement equilibrer le poids, l'appétit, surveiller les électrolytes (particulièrement le potassium)

Mesures hygiène diététiques:

Éviter les facteurs de décompensation, les régimes hyposodés , eviter le regime à restriction sodées ( car risque de décompensation aiguë)
Prévenir les infections
Traiter au plus vite les causes de déshydratation et perte en sel (diarrhée, vomissements)
Adapter le traitement avant toute situation prévisible de stress (chirurgie)
Complications:

Non-compliance au traitement, traitement mal équilibré
Décompensation aiguë
Évolution : Bonne évolution sous réserve d'un traitement bien équilibré, bien suivi indéfiniment , chez le sujet âgé il y a un risque accru de décompensation aiguë.

bonjour j'ai la maladie d'addison, je ne savais même pas que l'on avait des glandes surenales, quand je l'ai appris je n'ai pas realisé
j'ai pas compris... j'ai pris 1Okg dur dur quand vous avez toujours fait un 38 je me suis retrouvée ménopausée, le chamboulement
complet je vais chez l'endocrinologue tous les mois, je fais des prises de sang règulièrement, une le matin et un autre a 16H à chaque
fois j'ai l'impression d'être en surci plus la récolte d'urine de 24h. Lhydrocortisone matin et soir toujours faire attention d'en avoir sur moi, j'en ai partout sac de travaille, à main, voiture. émotionnellement j' ai pas facile a gérer, j'essai de faire face, je continue a
travailler et une existance normale.