- Le Néphroblastome -

Les tumeurs du rein





DEFINITION – GENERALITES

Le néphroblastome ou tumeur de WILMS est de loin la plus fréquente des tumeurs du rein de l’enfant.
C’est un cancer curable dans la majorité des cas, et de diagnostic le plus souvent facile.
Il s’agit d’une tumeur embryonnaire, évoluant rapidement et donnant surtout des métastases pulmonaires. Elle est remarquablement sensible à la radiothérapie et à la chimiothérapie.
Le néphroblastome s’observe surtout dans la 1ère enfance. Les formes congénitales à découverte néonatale sont exceptionnelles, de même que les formes du grand enfant ou du jeune adulte.
La distribution entre les deux sexes est égale.
Des malformations de divers types sont significativement associées au néphroblastome :
L’anirédie, souvent associée à une série d’autres anomalies ; cataracte congénitale, cartilage de l’oreille malformé, microcéphalie et retard mental, hypotonie musculaire.
Certaines malformations évoquent des troubles de la multiplication cellulaire : hémihypertrophie portant sur l’hémicorps entier ou sur un seul segment, viscéralomégalie ou maladie de Wiedemann Beckwith.
Des anomalies génitales de gravité variable pouvant aller jusqu’à l’ambiguïté sexuelle.
Les malformations des voies urinaires sont variables ; duplications pyélo-calicielles et urétérales, rein en fer à cheval, rein ectopique, rein unique et plus rarement des anomalies de fonctionnement rénal : syndrome néphrotique.
Toutes ces malformations peuvent être isolées ou associées chez le même enfant.


ANATOMIE PATHOLOGIQUE

A/- Macroscopie :
Le néphroblastome est habituellement une tumeur volumineuse, déformant grossièrement le rein, siégeant plus volontiers à un pôle. Elle peut être multifocale.
Son poids varie entre quelques dizaines de grammes à plus de 1Kg.
Unique ou multilobée, la tumeur paraît parfois séparée du parenchyme sain par une pseudocoque.
A la coupe, l’aspect est hétérogène avec des zones charnues et des zones d’aspect nécrotique, souvent très importantes. Des aspects pseudo-kystiques peuvent être observés.
Lorsque les cavités excrétrices sont envahies, on observe des hématuries.
La veine rénale peut être occupée par un thrombus tumoral, dans de rares cas, l’envahit et remonte jusqu’à l’oreillette droite.
La dissémination à distance est avant tout hématogène, elle touche le poumon et plus rarement le foie. Les ganglions loco-régionaux sont souvent volumineux.
La tumeur est recouverte par une capsule, et est séparée du parenchyme sain par une pseudo-capsule fibreuse plus ou moins épaisse.